Esclerose lateral amiotrófica: novas possibilidades terapêuticas em um arcabouço fisiopatológico ainda em construção / Amyotrophic lateral sclerosis: new therapeutic possibilities in a pathophysiological framework still under construction

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é definida como uma doença neurológica progressiva e inexorável, com cerca de 80% dos casos de etiologia desconhecida. Novos medicamentos têm emergido no tratamento de doenças neurodegenerativas, inclusive na ELA, redesenhando o modelo fisiopatológico. Dentre eles, destacam-se o uso da: Edaravone, Vitamina K2, Serina, Metilcobalamina, Pirroloquinolina quinona (PQQ), Ubiquinol e Glutationa. Especificamente na ELA, alguns já foram validados em estudos randomizados-controlados. Metodologia: Atualização da literatura (PUBMED, Medline) sobre a utilização desses fármacos em doenças neurológicas degenerativas, com enfoque para a Doença do Neurônio Motor (DNM-ELA), nos idiomas Português, Inglês, Espanhol e Francês, compreendidos entre os anos de (2010-2017). Discussão: A associação desses medicamentos tem mostrado resultados positivos em inúmeras doenças neurológicas. Alguns, como, por exemplo, a Metilcobalamina e o Edaravone,exerceriam mecanismos de ação capazes de interferir no processo de depleção dos neurônios motores da ponta anterior e do feixe piramidal em pacientes com ELA. Conclusão: Seria precipitado concluir que o uso associado desses fármacos poderia modificar ou mesmo restaurar os danos às unidades motoras; entretanto, faz-se necessário destacar seus mecanismos de ação e potencial capacidade de intervir na evolução da doença, principalmente, a partir de estudos em modelos fisiopatológico que culminam na degeneração dos neurônios motores.(AU)

Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is defined as a progressive and inexorable neurological disease, with about 80% of cases of unknown etiology. New drugs have emerged in the treatment of neurodegenerative diseases, including ALS, redesigning the pathophysiological model. Among them, the use of: Edaravone, Vitamin K2, Serine, Methylcobalamin, Pyrroloquinoline quinone (PQQ), Ubiquinol and Glutathione are noteworthy. Specifically in ALS, some have been validated in randomized controlled trials. Methodology: Update of the literature (PUBMED, Medline) on the use of these drugs in degenerative neurological diseases, with a focus on Motor Neuron Disease (DNM-ELA) in the Portuguese, English, Spanish and French languages, of (2010-2017). Discussion: The association of these drugs has shown positive results in neurological diseases. Some, such as Methylcobalamin and Edaravone, would exert mechanisms of action capable of interfering in the process of depletion of the motor neurons of the anterior horn and pyramidal tracts in patients with ALS. Conclusion: It would be precipitate to conclude that the associated use of these drugs could modify or even restore damage to motor units; however, it is necessary to highlight its mechanisms of action and potential ability to intervene in the evolution of the disease, mainly from studies in pathophysiological models that culminate in the degeneration of motor neurons (AU)

Augmented movement strategies for postural control in patients with spinocerebellar ataxia type 3: a case-control study / Estratégias aumentadas de movimento para controle postural em pacientes com ataxia espinocerebellar tipo 3: caso-controle

INTRODUCTION: This study investigated the movement strategies for postural control in patients with spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3). METHODS: This case-control study enrolled 5 patients with SCA3 (aged 41 to 51 years) and 5 healthy participants group-matched by age, body mass and body height.Participants performed 3 trials lasting 30 s each of postural tasks characterized by: feet apart or together; eyes open or closed. Center of pressure (CoP) data was quantified using three-dimensional (3D: number of high-density and high-speed regions, average and maximal distances among regions), two-dimensional (2D: elliptical area, average velocity) and one-dimensional (1D: standard deviation, velocity) parameters. RESULTS: Analysis of variance revealed significant interaction effect between group*task for 1D (F12,238=3.496, p<0.001), 2D (F6,184=11.472, p<0.001), and 3D parameters (F12,238=2.543, p=0.004). Significant univariate effects for postural task were observed for all parameters, with higher body sway values under visual and biomechanical constraints, either separated or combined. CONCLUSIONS: Patients with SCA3 presented augmented movement strategiescompared with healthy subjects, characterized by increasing body sway under more demanding biomechanical and/ or visual constraints. Three-dimensional kinematic mapping revealed either random movement strategies or a unique movement strategy characterized by a stochastic CoP distribution, with high CoP speed to correct for large body sway deviations.

INTRODUÇÃO: Este estudo investigou as estratégias de movimento para controle postural em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3). MÉTODOS: Este estudo de caso-controle incluiu cinco pacientes com SCA3 (idade 41 a 51 anos) e cinco participantes saudáveis, agrupados por idade, massa corporal e altura corporal. Os participantes realizaram três ensaios 30 s cada uma das tarefas posturais caracterizadas por: pés separados ou juntos; olhos abertos ou fechados. Os dados do centro de pressão (CoP) foram quantificados usando tridimensional (3D: número de alta densidade e alta velocidade regiões, distâncias médias e máximas entre regiões), bidimensional (2D: área elíptica, velocidade média) e unidimensional (1D: Desvio padrão, velocidade). RESULTADOS: Análise de variância Revelou um efeito de interação significativo entre a tarefa * grupo 1D (F12.238 = 3.496, p <0.001), 2D (F6.184 = 11.472, p <0.001) e os parâmetros 3D (F12,238 = 2,543, p = 0,004). Efeitos univariados significativos foram observados para todos os parâmetros, com maiores valores de balanço corporal sob restrições visuais e biomecânicas, separadas ou combinados. CONCLUSÕES: Os pacientes com SCA3 apresentaram estratégias de movimento comparadas com indivíduos saudáveis, aumentando o balanço do corpo sob condições biomecânicas e / ou restrições visuais. O mapeamento cinemático tridimensional revelou estratégias de movimento aleatório ou uma estratégia de movimento caracterizada por uma distribuição estocástica de CoP, com alta velocidade de correção para os grandes desvios.

Current issues in the respiratory care of patients with amyotrophic lateral sclerosis / Tópicos atuais no tratamento respiratório de pacientes com esclerose lateral amiotrófica

Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive neuromuscular disease, resulting in respiratory muscle weakness, reduced pulmonary volumes, ineffective cough, secretion retention, and respiratory failure. Measures as vital capacity, maximal inspiratory and expiratory pressures, sniff nasal inspiratory pressure, cough peak flow and pulse oximetry are recommended to monitor the respiratory function. The patients should be followed up by a multidisciplinary team, focused in improving the quality of life and deal with the respiratory symptoms. The respiratory care approach includes airway clearance techniques, mechanically assisted cough and noninvasive mechanical ventilation. Vaccination and respiratory pharmacological support are also recommended. To date, there is no enough evidence supporting the inspiratory muscle training and diaphragmatic pacing.

Esclerose lateral amiotrófica é uma doença neuromuscular progressiva que resulta em fraqueza muscular, redução dos volumes pulmonares, tosse ineficaz, retenção de secreção e insuficiência respiratória. Medidas como a capacidade vital, pressão inspiratória e pressão expiratória máximas, pressão inspiratória máxima nasal, pico de fluxo de tosse e oximetria de pulso são recomendados para monitorar a função respiratória. Os pacientes devem ser acompanhados por uma equipe multidisciplinar, buscando melhorias na qualidade de vida e melhores estratégias para lidar com os sintomas respiratórios. A abordagem de cuidados respiratórios inclui técnicas de desobstrução das vias respiratórias, tosse assistida mecanicamente e ventilação mecânica não invasiva. Vacinação e suporte farmacológico também são recomendados. Até o momento, não existem provas suficientes que suportam o treinamento muscular inspiratório e a estimulação diafragmática.

Gerenciamento da dor na Síndrome Pós-poliomielite: estudo de caso / Pain management in Postpoliomyelitis Syndrome: case study

A Síndrome Pós-Pólio (SPP) caracteriza-se por um novo episódio de fraqueza muscular e/ou fadiga muscular anormal em indivíduos que apresentaram poliomielite anterior aguda (PAA) anos antes. Ainda são poucos os relatos na literatura sobre o gerenciamento da dor na SSP. O objetivo deste trabalho é analisar o controle da dor na síndrome pós-pólio por meio de um relato de caso. Um homem de 57 anos com SPP foi submetido a 24 sessões de fisioterapia para controle do quadro álgico na síndrome, baseada em recursos eletrotermofototerápicos e cinesioterapia. Para análise da dor pré e pós-intervenção fisioterapêutica foram aplicados dois instrumentos: a Escala Analógica Visual (EVA) e a Intensidade de Dor Presente (ID). O quadro álgico no joelho direito sofreu redução de grau 8 para 4 pela EVA e grau 5 para 2 pela ID, enquanto a dor no tornozelo direito reduziu de grau 2 pela EVA e grau 1 pela ID para zero em ambas as escalas. A dor é apontada como um sintoma predominante por muitos pacientes com SPP. O sujeito deste relato, após o programa de tratamento, apresentou melhora expressiva da dor. Entretanto, devido à escassez da literatura sobre dados substanciais referentes ao seu gerenciamento, especialmente na fisioterapia, novos estudos devem ser propostos para gerar maior fundamentação teórica à abordagem fisioterapêutica na SPP.

The Post-polio Syndrome (PPS) is characterized by a new episode of muscular weakness and/or abnormal muscular fatigue in subjects that presented acute previous polio (APP) years ago. There still are few studies about the pain management at PPS. The aim of this study is to analyze pain´s management in PPS by a case report. A men with PPS, 57 years, was submitted to 24 sessions of physical therapy for pain´s control in PPS, based at electro-thermo physical therapy features and therapeutics exercises. For pain´s analysis, pre and post physical therapy interventions were applied two instruments: the Analogic Visual Scale (AVS) and Present Pain Intensity (PPI). The pain in right knee was reduced from grade 8 to 4 on AVS, grade 5 to 2 on PPI, while the pain in his right ankle decreased from grade 2 on AVS and 1 on PPI to zero in both scales. The pain is the predominant symptom for many patients with PPS. This relate, the patient after program of treatment presented an improvement of pain. However, because of there are few studies in the literature about the pain management, especially in physical therapy, new studies must be proposed to generate more theorical at Physical therapy intervention in PSS.

Comprometimento muscular em lúpus eritematoso sistêmico / Muscle involvement in systemic lupus erythematosus

Quarenta e um pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) foram submetidos a estudo clínico, neuromuscular, laboratorial e à biópsia muscular, com estudo histoquímico. Dezesseis pacientes estavam com a doença ativa e 25 estavam em fase inativa por ocasiäo do estudo. O exame neuromuscular mostrou alteraçäo em apenas seis pacientes e näo houve correlaçäo com a atividade da doença. As dosagens de enzimas musculares estavam dentro dos limites da normalidade na maioria dos pacientes. As alteraçöes anatomopatológicas mais freqüentemente observadas foram: atrofia muscular (61%), acúmulo de lipídios (54%), vasculites (51%) e concentraçäo de mitocôndrias (27%). Näo foram encontrados substratos anatomopatológicos específicos do comprometimento muscular no LES e a corticoterapia näo promoveu alteraçöes musculares nos pacientes estudados